多發性肌炎(Polymyositis)和皮肌炎(Dermatomyositis)是一種侵犯肌肉為主的自體免疫性疾病。多發性肌炎主要侵犯肌肉,造成肌肉無力或疼痛。而皮肌炎則除肌肉外,還侵犯到皮膚,有時會出現獨特的皮膚表徵。目前兩者的發病原因尚不是很清楚。只知道它們是全身性自體免疫疾病的一種,常造成病人四肢近端肌肉無力或疼痛,甚至造成某些病人肢體癱瘓,行動困難。
流行病學
根據估計,此病年發生率約為人口的百萬分之五,因此台灣每年大約會出現一百多位新病人。這個疾病不論是小孩或成人,也不論是男性或女性皆可罹患,而男女的比率約為1比2。罹患成人型的皮肌炎者或多發性肌炎者,合併發生惡性腫瘤的機會比一般人高,包括肺癌、子宮頸癌、卵巢癌、胰臟癌、胃癌與膀胱癌等,而東南亞地區尤其是以合併鼻咽癌為最多。故年長病人如診斷為皮肌炎或多發性肌炎,應注意有否其他身體症狀並選擇恰當之防癌篩檢,以便早期預防和治療。
臨床症狀
主要表現是急性或慢性對稱性兩側近端肌肉無力或合併疼痛感,尤其是上臂、肩胛肌或大腿肌肉無力。病人常有上、下樓梯困難,或無法舉起手臂梳頭,或更衣困難,或無法從坐椅上站立起來的問題。有些病人因為肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉而造成吞嚥困難,有的則合併有明顯體重減輕之現象。皮肌炎則是病人除有肌肉病變外,尚有皮膚的表徵,包括在手指關節處背部有Gottron氏丘疹、紫紅色斑分布於眼皮、前額、雙頰、胸前的V字區及後頸背、光敏感反應、指甲周圍有紅斑、毛細血管擴張等。此外,部分皮肌炎患者會合併間質性肺炎,通常以呼吸困難表現,也是影響病人預後的一大因素。
診斷
皮肌炎的診斷標準包括:
(1)四肢近端肌肉群對稱性肌肉無力
(2)血清中肌肉酵素如CPK、LDH、SGOT上昇
(3)肌電圖異常
(4)肌肉切片有發炎性病變
(5)典型的皮膚症狀
若符合前四項中的三項加上典型的皮膚症狀,即可診斷為皮肌炎;若符合前四項中的三項,則可診斷為多發性肌炎,多發性肌炎並無皮膚症狀。另外有相當少數皮肌炎的病人只有皮膚表徵,而無肌肉侵犯現象,其治療之預後較佳。另外,年紀大之病人務必要定期檢查是否有腫瘤發生,腫瘤可與肌炎同時發生,但有些病人是先出現腫瘤再診斷出有肌炎或皮肌炎,有些人則是相反。總而言之,如果出現有不明原因的肌肉無力或疼痛、吞嚥困難、体重減輕、不明原因的持續發燒、不明原因的皮膚疹,則應該考慮肌肉發炎的可能性。此外,如果有肺部的表現,也需要進行肺功能,影像檢查,甚至肺部切片檢查以評估情況。
治療
治療初期需較大量的類固醇,且多數病人對於類固醇治療均有反應,但部份對類固醇治療反應不佳的病人,可加上免疫抑制劑治療。因多發性肌炎與皮肌炎的類固醇療程較長,可達一年或更長,請病友耐心用藥,風濕科醫師也歡迎病友溝通有關用藥調整相關問題。治療期間,也請病人不吃生食,少到公眾場所以避免感染。
出處"亞東紀念醫院過敏免疫風濕科"
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